•  Concepto

 •  Manifestaciones clínicas

 •  Evolución y pronóstico

En la enfermedad de Paget se produce una remodelación muy rápida y excesiva del hueso, de una manera totalmente desorganizada.

Esto lleva a que en estos huesos se alternen zonas de destrucción con zonas de construcción óseas de manera desordenada.

Por estos motivos el hueso pagético aumenta de tamaño (deformaciones) e incrementa su vascularización.

Es una enfermedad bastante frecuente en personas mayores de 45 años, y la padecen la mayor parte de los que pasan de 65.

Su complicación más temida es que degenere hacia un sarcoma, que es un tumor maligno, aunque esto es muy infrecuente.

Su causa es desconocida, aunque se sospecha que exista predisposición genética. Se ha relacionado también con ciertos virus como el paramixovirus.

 •  Asintomática: es la más frecuente. El enfermo acude a consulta por otros motivos y se descubre esta enfermedad.

 •  Sintomática:

• Dolor óseo: igual que el de la osteomalacia, difuso, profundo, contínuo, moderado.
• Dolor articular: mecánico. Más frecuente en hombros, caderas y vértebras lumbares. Provoca lumbalgias.
• Deformaciones: crece la cabeza, hipercifosis, incurvaciones laterales en húmero y tibia...
• Calor local: en huesos superficiales afectados, como la tibia, con el fonendoscopio incluso se pueden escuchar soplos en el hueso.
• Déficits sensoriales y trastornos neurológicos: manifestaciones neurológicas por la afectación vertebral, oculares por afectación de la órbita del ojo...

En el laboratorio, cuando la enfermedad se activa puede aumentar la fosfatasa alcalina y la osteocalcina. También puede haber una cantidad exagerada de hidroxiprolina en la orina.

En la radiología hay zonas líticas y zonas blásticas, con crecimiento y deformación de los huesos afectados.

Curso bastante benigno, la mayoría es silente. No suele acortar la vida.

Puede tener un mal pronóstico si degenera a sarcoma.

Hay casos bastante invalidantes si afecta a los huesos del oído, si comprime la médula ósea...